病情描述：发病时间、主要症状、就诊医院等:

噬血细胞综合征也叫噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，是各种原因导致淋巴细胞激活和组织细胞异常增生，产生大量细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症状态，是一种过度炎症反应综合征。分为原发性（<2岁，常染色体隐性遗传）和获得性的（>8岁）。临床上以获得性多见。常见病因有感染、肿瘤和免疫相关。感染以病毒多见，也可由细菌、真菌、原虫引起，此外还有结核诱发的。肿瘤以恶性淋巴瘤居多，也可以见于其他实体瘤。自身免疫病可见于系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。临床上最主要的表现是长期发热，常见体征是肝脾大、黄疸。化验血细胞减少，尤其是血小板减少，约1/3患者出现全血细胞减少。典型的实验室检查是甘油三酯、铁蛋白升高，转氨酶、胆红素、乳酸脱氢酶增高和纤维蛋白原降低。铁蛋白大于10000ug/L时对确诊噬血细胞综合征有较高的特异性。另外还可见血液和脑脊液中NK细胞活性降低和可溶性IL--2（sCD25）水平升高。组织病理学检查可见大量的淋巴细胞、成熟的巨噬细胞和组织细胞浸润骨髓或者其他脏器。骨髓中出现巨噬细胞吞噬现象是典型的表现之一。对于部分因感染引起的患者，治疗以对症支持及抗感染为主，患者可以治愈。对于病情进展的患者，或者其他原因引起的噬血综合征，应加用免疫调节治疗，如静脉用丙种球蛋白、糖皮质激素、环孢菌素、依托泊苷（VP--16），以及其他免疫抑制治疗或细胞毒药物，必要时行异基因造血干细胞移植。总之，噬血细胞综合征病情相对较重，诊断困难，对于临床上的持续高热、肝脾肿大和血细胞减少三联征要高度重视，及时完成相关检查，早诊断、早治疗是抢救成功的关键。